« Prisonniers de leur corps et de leur esprit » : La Maison d’Accueil Spécialisée Le Chemin d’Éole de Castelnau-Montratier, pionnière dans l’accompagnement de la maladie de Huntington – 1ère partie

Au sein de l’Institut Camille Miret, la Maison d’Accueil Spécialisée de Castelnau-Montratier, Le Chemin d’Éole, fait office de pionnière dans le soin d’une maladie génétique incurable : la maladie de Huntington. Les patients atteints de chorée de Huntington, une maladie mal connue du grand public, ont besoin de soins constants et spécifiques. Plongée au sein de cette structure avec Mariame Pagès, cheffe de service éducatif de la MAS de Castelnau-Montratier, pour mieux comprendre cette maladie qui engendre un handicap lourd et le traitement de ses symptômes.

Les tons pastel des murs feraient presque illusion. Au centre, quelques lits disposés en étoile, en direction de la baie vitrée, pour que les patients puissent profiter du soleil printanier qui baigne le silence de la salle.

Ici, la demi-douzaine de résidents ne parle plus, ou à peine, mais il suffit d’un instant pour comprendre qu’ils sont toujours là, malgré la paralysie et le stade avancé de la maladie.

Ils sont atteints de la maladie de Huntington. Ces patients sont prisonniers de leur propre corps. Certains ont une déformation des os liée à la maladie, et la plupart ne peuvent plus communiquer autrement que par le regard.

Ce sont des personnes comme nous, porteuses de la maladie, et c’est à un moment de leur parcours de vie que ça se déclenche

nous explique Mariame Pagès.

Premier établissement en France

Fin août 2010, après 18 mois de chantier, la MAS « Le Chemin d’Éole » ouvrait ses portes au sud du département du Lot, devenant le premier établissement en France à proposer une unité destinée à accompagner les personnes atteintes de ce handicap rare. À ce jour, la structure accueille 40 résidents, dont 10 sont atteints de la chorée de Huntington. Les Maisons d’Accueil Spécialisées accompagnent les adultes handicapés en situation de « grande dépendance », dont les capacités de décision et de gestion de la vie quotidienne sont altérées et qui ne peuvent plus vivre en milieu ordinaire. En plus de l’hébergement permanent, la MAS assure également un accueil de jour qui accompagne les résidents en journée du lundi au vendredi, hors week-end et jours fériés, dans un cadre sécurisé et rassurant.

Prisonniers du corps et de l’esprit

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative, héréditaire et incurable. Elle provoque la destruction progressive des neurones, entraînant des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques — jusqu’à ce que le patient ne puisse plus ni avaler ni bouger.

Ici, les résidents sont dépendants dans tous les domaines : il faut leur donner à manger, à boire et prodiguer des soins

précise Mariame Pagès.

C’est une maladie héréditaire transmise par l’un des parents. La mutation génétique est transmise par un malade à sa descendance dans 50 % des cas. Les symptômes les plus flagrants sont des mouvements incontrôlables et saccadés qui s’apparentent à la danse de St-Guy, le patron des épileptiques.

Les personnes peuvent présenter des difficultés de raisonnement et de planification, à réaliser des tâches complexes ou à effectuer plusieurs tâches simultanément, voire à organiser leurs activités quotidiennes. Des troubles du langage et de la perception visuelle peuvent survenir au de cette maladie, insidieuse dans la survenue des symptômes.

Dans la pièce de vie, un seul patient peut encore marcher. Il est jeune, dans la trentaine, mais ses mouvements saccadés et ses tics trahissent déjà l’avancée de la maladie. Il cherche constamment à aller fumer une cigarette alors qu’il en revient à peine.

Certaines personnes veulent fumer sans arrêt ; elles s’accrochent à tout, et plus particulièrement aux gestes de leur vie antérieure. La maladie commence par une sorte de démence, où la personne peut devenir marginale, parfois violente, ce qui peut conduire à une rupture familiale . La famille a du mal à saisir et à appréhender ce qui se passe. Le cercle familial peut évoquer des problèmes d’addiction chez le patient, quels qu’ils soient, cela détruit tout, et particulièrement la relation familiale et amicale. Ensuite, on assiste à la perte de la parole et de la motricité, à de nombreuses chutes et à des mouvements involontaires. À terme, le maintien à domicile devient impossible, car cela met la personne en danger.

Communication et lien familial

Pour la plupart des résidents atteints de déficience intellectuelle et dont la communication verbale est désormais limitée, les soignants mettent en place des pictogrammes pour saisir au mieux les besoins de chacun. Mais dans le cas de la maladie de Huntington

les pictogrammes ne fonctionnent pas, et c’est compliqué parce que les résidents ont toute leur tête tout en étant enfermés dans leur corps, indique Mariame Pagès. Chaque « maison » — le nom donné aux unités ici — porte le nom d’un compositeur de musique classique. « La musique, c’est universel. Les résidents y réagissent beaucoup. Ici, nous développons une approche sensorielle ; cela fait partie de nos accompagnements, comme un outil de médiation.

Le respect dû au patient prend ici tout son sens

Nous faisons énormément attention à ce que nous faisons, à ce que les résidents demandent. Ils viennent d’horizons très divers : une ancienne infirmière, une employée municipale, une esthéticienne, beaucoup de personnes différentes, qui viennent de milieux professionnels très divers. C’est un accompagnement prenant, mais particulièrement riche. Nos résidents s’accrochent à la vie et ils nous donnent des leçons de courage tous les jours.

Nous gérons également une autre partie très importante : le lien familial. L’établissement dispose de salles familiales où les équipes organisent des rencontres entre les résidents et leurs familles, souvent démunies face à une maladie difficile à appréhender et dont l’évolution peut s’avérer foudroyante. Nous participons au maintien de ce lien, avant qu’il ne soit plus possible de communiquer du tout. Dans certains cas, le dernier contact a lieu au moment du décès, et la culpabilité de la famille peut être terrible à vivre sans jugement de notre part, chacun fait comme il peut face à la maladie

souligne t-elle.

Une culpabilité qui peut aussi être difficile à vivre au sein des équipes. Dans les jours qui ont précédé cette rencontre, un jeune patient de 29 ans a été victime d’un malaise cardiaque, dont l’issue s’est révélée fatale malgré les soins prodigués dans les temps.

La réactivité des équipes est à saluer », nous dit Mohiéddine KANKPE-KOMBATH, directeur de la MAS de Castelnau. Mais dans cette situation, c’est un moment particulièrement difficile auquel il faut faire face, surtout quand le décès est aussi soudain. C’est un choc pour tout le monde, et en tant que cadre, nous devons être présents. L’un de nos rôles, c’est de soutenir et accompagner l’équipe. Derrière chaque professionnel, il y a un individu, une personne avec ses émotions et ses ressentis. Ce qu’elle a vécu, même en silence, est à prendre en compte, et cela, il ne faut jamais l’oublier », précise-t-il. Si besoin, l’établissement propose aux professionnels un accompagnement psychologique

Mariame Pagès admet volontiers qu’elle ne fait pas exception.

Oui, c’est difficile, il ne faut pas se leurrer. Ce décès n’était pas attendu, c’était brutal, imprévisible. Bien sûr, on se remet toujours en question pour savoir si on a bien fait, et si on a fait tout notre possible. La mort est toujours difficile à admettre, elle renvoie à beaucoup de choses. Et malgré l’attachement qu’ils portent aux patients, les soignants doivent garder un peu de distance et rester professionnels », insiste-t-elle tout en admettant « C’est vrai, il y a un attachement, un peu comme dans une grande famille, pour le meilleur et pour le pire » et de conclure : « mais ce que nous, nous préférons retenir, c’est le meilleur…